Врожденные дефекты

Устранение полных или частичных дефектов ушной раковины является одной из актуальных и сложных проблем пластической хирургии. Врожденные деформации ушных раковин обусловлены воздействием неблагоприятных факторов на эмбрион в первые 2-3 месяца беременности, когда формируется наружное ухо.

К врожденным дефектам ушных раковин относятся следующие виды деформаций:

• Макротия — непропорциональное  увеличение ушных раковин в результате избыточного развития хрящевой ткани.
• Лопоухость — увеличение угла прилежания ушной раковины к костям черепа.
• «Свернутые» ушные раковины — перегиб верхней части хряща вперед и вниз.
• Деформации мочки уха (раздвоение, увеличение, отсутствие, прирастание).
• Деформации завитка – бугорок Дарвина (выступ на завитке), «ухо сатира» (ушная раковина с заостренным верхним полюсом и сглаженным завитком), «ухо макаки» (сглаженность завитков) и др.
• Микротия – недоразвитие ушных раковин (маленькие, плоские, вросшие и т.д.). Микротии нередко сопутствуют атрезия наружного слухового прохода и недоразвитие среднего уха; иногда она сочетается с недоразвитием соответствующей стороны лица в связи с аномалией развития восходящей ветви нижней челюсти. При двусторонней микротии отмечается потеря речевой и слуховой функций, что приводит к инвалидизаци больного.

По степени недоразвития ушной раковины выделяют 3 степени микротии:

• I степень — различимы отдельные части нормального анатомического строения ушной раковины уменьшенного размера.
• II степень — вместо ушной раковины присутствует валик в форме завитка.
• III степень — анотия – полное отсутствие ушной раковины, вместо ушной раковины присутствует бесформенный бугорок.

Наиболее интенсивный рост ушной раковины наблюдается в первые 5 лет жизни ребенка. Уже на 2-м году можно производить оперативные вмешательства по перемещению атипично расположенной мочки уха и рудимента ушной раковины. Это дает детям возможность уже в раннем возрасте начать адаптироваться в обществе.

В 5 лет можно приступать ко второму этапу пластики ушной раковины – моделированию каркаса из алло- или аутогенного хряща и имплантации его под кожу сосцевидной области. В 6 лет формируют заднюю поверхность ушной раковины свободным расщепленным кожным лоскутом с плеча или бедра. Метод реконструкции ушной раковины с использованием височно-теменного артериализированного фасциального лоскута дает возможность сократить число этапов и сроки лечения.

Лоскут представляет собой полноценное пластическое и биологическое покрытие для хрящевого каркаса и является благоприятной основой для приживления свободного кожного трансплантата. Необходимым условием является наличие пульсации поверхностной височной артерии, отчего зависит жизнеспособность лоскута.

При тяжелых формах синдрома 1-2-й жаберной дуги выявляются изменения анатомического расположения или отсутствие поверхностных височных сосудов. В этой ситуации нецелесообразно использовать фасциальный лоскут. Необходимо отметить, что при всех способах пластики ушной раковины с использованием собственных тканей в комбинации с аллогенными материалами дают значительное число осложнений: рассасывание аллохрящей, некроз кожи вследствие ее натяжения над сформированным каркасом ушной раковины, нагноение трансплантата. В последнее время все большее предпочтение при аплазии ушной раковины хирурги отдают эндопротезам.

Околоушной свищ

Околоушной свищ — довольно непредсказуемое заболевание. В некоторых случаях аномалия может не беспокоить человека в течение всей жизни, а иногда дает о себе знать сразу после рождения и грозит тяжелыми осложнениями.

Как проявляется аномалия?

Внешне околоушной свищ выглядит, как еле заметная точка у завитка ушной раковины. При нетипичном расположении устье может находиться в любом месте ушной раковины, включая мочку. Но это совсем редко. Сам свищ представляет покрытый кожей дополнительный ход размером 1,5 — 2 см в длину, который отличается извилистой структурой. Иногда свищ раздваивается или заканчивается толстым кистообразным расширением. Может формироваться, как в одном ухе, так и в двух одновременно.

В чем причины заболевания?

Врожденные околоушные свищи являются самой распространенной аномалией развития наружного уха. Встречаются у 15 — 43 детей на 100 000 в зависимости от региона. В 30% заболевание имеет наследственный характер, в 70% — спорадический, то есть возникает от случая к случаю. Появление свища связано с аномалиями в развитии плода. Дефект формируется на 9-11 неделе внутриутробного развития. В это время из I и II жаберных дуг образуются шесть ушных бугорков, из которых впоследствии развиваются структуры ушной раковины. К возникновению дефекта приводят патологические процессы во время беременности (стресс, респираторные заболевания).

Чем опасен околоушной свищ?

Канал свища выстлан кожей, содержащей потовые и сальные железы, поэтому в нем накапливается и периодически выделяется содержимое желто-творожистой консистенции. При присоединении бактериальной инфекции развивается воспалительный процесс, который распространяется на мягкие ткани. На коже образуются огромные пиогенные язвы, достигающие 5 см в диаметре. Косметический дефект значительно снижает качество жизни ребенка. Если в воспалительный процесс включается хрящ ушной раковины — возникает перихондрит, который приводит к деформации ушных раковин.

Бывает, врожденную аномалию неверно диагностируют, принимая ее за другие заболевания: атопический дерматит, экзему, остеомиелит, туберкулез кожи и даже системную красную волчанку. Часто к нам дети приезжают уже после продолжительного, но неэффективного лечения.

Могут ли родители самостоятельно обнаружить у ребенка околоушной свищ?

В большинстве случаев это возможно. Необходимо внимательно осмотреть ребенка и понять, есть у него небольшое отверстие у основания ушного завитка или нет. Если отверстие есть, но оно выглядит, как маленький прокол иголки и не беспокоит ребенка — переживать не стоит. Свищ не представляет опасности и его не нужно удалять. Если устье покраснело, из отверстия выделяется секрет, появился дискомфорт или боль — необходимо устье обработать раствором хлоргексидина и обратиться к врачу-оториноларингологу.

Как лечится врожденная аномалия?

Как правило, пациенты к нам впервые поступают с обострением заболевания. Мы лечим абсцесс и назначаем плановую операцию по иссечению свища. Хирургическое удаление выполняется только в холодном периоде, то есть не в активную фазу воспаления. Иначе могут возникнуть осложнения. На восстановление кожи после снятия воспалительного процесса требуется около полутора месяцев.

Возрастных ограничений для проведения вмешательства нет. Нашему самому маленькому пациенту было всего три месяца. С рождения свищ у него воспалялся дважды.

Как проходит операция?

Смысл хирургического лечения в том, чтобы полностью удалить весь свищевой ход. Вместе с тем, нельзя повредить окружающие ткани. Распознать и выделить патологическую зону помогает метод, основанный на свойстве диафаноскопии. Метод мы с коллегами разработали и запатентовали несколько лет назад, успешно применяем на практике.

Во время операции через устье в канал свища вводим стерильный катетер-световод диаметром 0,75 мм. Катетер светится и мы точно оцениваем длину, форму и направление свища, наличие возможных разветвлений. Затем постепенно выделяем свищ из окружающих тканей. Операция длится от 40 минут до часа. Это малотравматичное вмешательство. Раньше дети после хирургического вмешательства проводили в стационаре 7-10 дней, а сейчас выписываются на 3-4 день. Снимать швы не нужно — мы используем рассасывающийся шовный материал. Если у ребенка свищ двусторонний, одновременно удаляем патологию с двух сторон.

Тугоухость

В настоящее время врачи-сурдологи-оториноларингологи выделяют три формы тугоухости:

• кондуктивная (страдает звукопроведение – проблема в ушной раковине, наружном слуховом проходе, среднем ухе, где располагаются слуховые косточки);
• сенсоневральную (страдает звуковосприятие – проблема с нервными окончаниями во внутреннем ухе или в самом слуховом нерве);
• смешанная тугоухость (сочетает в себе обе перечисленные выше проблемы в различной степени выраженности и соотношении).

Кондуктивная тугоухость чаще всего встречается при аномалиях развития ушной раковины, наружного слухового прохода, аномалиях развития среднего уха в частности слуховых косточек.

Чаще всего аномалии развития уха встречаются в наружном и среднем отделах уха, и данная патология является наиболее простой и легко решается после правильно выставленного диагноза. Частота встречаемости аномалий наружного уха объясняется тем, что элементы внутреннего и среднего уха развиваются в разные сроки внутриутробного развития, и при тяжелых врожденных аномалиях наружного уха внутреннее ухо (нервные окончания и слуховой нерв) могут полноценно функционировать и не иметь отклонений, однако за счет аномалии наружного уха слух у ребенка будет снижен.

По данным отечественных и зарубежных врачей–сурдолога-оториноларингологов, исследователей, врачей генетиков на 10000 населения приходится два-три случая врожденной аномалии развития наружного и среднего уха.

Факторами развития данного состояния бывают: генетические (наследственные формы и у родителей с аномалией развития уха в 15 раз чаще встречаются пороки развития уха у детей). Ионизирующая радиация, лекарственные препараты, авитаминоз «А», вирусные инфекции, такие как краснуха, корь, ветряная оспа, грипп, особенно в первый триместр беременности матери.

Наиболее распространенные пороки развития

• микротия ушной раковины — малая деформированная ушная раковина, при этом форма одного или двух ушей изменена, имеет не типичный вид, могут отсутствовать некоторые элементы наружного уха;
• анотия ушной раковины — полное отсутствие ушной раковины с одной или двух сторон;
• оттопыренные ушные раковины – норма оттопыревания ушной раковины от боковой поверхности головы как правило составляет около 30 градусов;
• придатки ушной раковины (одиночные или многочисленные) — небольшие кожные образования, размещенные впереди ушной раковины и состоящие из кожи, подкожной жировой клетчатки и хряща;
• околоушные (парааурикулярные) свищи — нарушение процессов закрытия эктодермальных карманов (2—3 случая на 1000 новорожденных), типичная локализация – основание ножки завитка, возможно и атипичное размещение парааурикулярного свища;
• аномалии развития наружного слухового прохода в его костном или перепончато-хрящевом отделах, что приводит к нарушению звукопроведения и снижению остроты слуха;
• разнообразные варианты недоразвития слуховых косточек, отсутствие соединения между ними, чаще всего между молоточком и наковальней.

Аномалии развития наружного слухового прохода и среднего уха вызывают нарушение слуха по кондуктивному типу. Лечение врожденных аномалий наружного и среднего уха хирургическое и направлено на устранение косметического дефекта и реконструкцию звукопроводящей системы наружного и среднего уха в детской практике проводится чаще всего в возрасте 5-7 лет жизни, а исправление косметического дефекта ушной раковины – ближе к 14 годам.

Однако, важно помнить, что кондуктивная тугоухость приводит к изменению остроты слуха у ребенка. Минимальные изменения слуха приводят к дефектам развития речи у ребенка и к социальной дезадаптации.

Важно правильно и своевременно поставить диагноз и начать реабилитировать слуха аппаратами костной проводимости до проведения операции, а иногда их применение требуется в течение всей жизни.

Методы диагностики

Что необходимо провести, чтобы правильно поставить диагноз?

Немедленно обратитесь к врачу сурдологу за консультацией, как правило, исследование слуха проводят в возрасте от 4 до 8 месяцев, более позднее проведение обследования слуха приведет к задержке развития речи.

Ребенку необходимо провести:

• Регистрацию слуховых вызванных потенциалов (КСВП) с воздушными телефонами;
• Регистрацию слуховых вызванных потенциалов (КСВП) с костным телефоном;
• ASSR-тест с воздушными телефонами;
• ASSR-тест с костным телефоном.

При односторонней аномалии развития также важно убедиться, что противоположное ухо слышит!

Аппараты костной проводимости

До проведения хирургического лечения ВАЖНО использовать при кондуктивной форме тугоухости аппараты костной проводимости.

Аппараты костной проводимости Альфа – это современная имплантируемая система костной проводимости с закрытым имплантом. Альфа использует принцип магнитного притяжения и костной проводимости. Аппарат костной проводимости состоит из двух частей: наружная (процессор, микрофоны, передающий датчик) и внутренняя (магнитная пластинка). Последняя применяется только в том случае если родители приняли решение со специалистом о необходимости имплантации данной части, чтобы не носить наружную часть на бандаже.

Аппараты костной проводимости можно использовать пока ребенок маленький на бандаже.

В последующем можно произвести имплантацию внутренней части аппарата костной проводимости, при этом наружная часть будет крепится к внутренней посредством магнита через кожу и волосы и, если снять наружную часть, то следов от аппарата не будет видно.

Аппараты костной проводимости – это настоящий прорыв в лечении кондуктивной формы тугоухости, особенно у маленьких детей до проведения операции по восстановлении структур наружного и среднего уха.

Микротия и атрезия наружного слухового прохода относятся к аномалиям развития костно — хрящевого скелета наружного уха. По статистике, в мире из примерно 10 тысяч детей один рождается с врожденными патологиями этой области. Эти изменения относятся к так называемому дизэмбриогенезу — нарушениям закладки и формирования органов в процессе внутриутробного развития. Соответственно, основными факторами, влияющими на возникновение микротии и атрезии, являются повреждающие эмбрион воздействия — токсические, инфекционные, реже — механические, как правило — на ранних сроках беременности.

Наиболее тяжелые изменения возникают при воздействии на эмбрион патологического фактора ранее 7 недель, после третьего месяца значительно реже возникает патология среднего уха и наружного слухового прохода (атрезия), полностью формирование ушной раковины заканчивается к 7 месяцу внутриутробного развития, после этого срока не может возникнуть микротия.

Что такое микротия и атрезия слухового прохода?

При микротии недостаточно развита или полностью отсутствует ушная раковина. Атрезия наружного слухового прохода — это патология развития наружного слухового прохода (НСП), полное или частичное его отсутствие. Часто эти состояния сочетаются с нарушениями слуха, как минимум — с кондуктивной (проводниковой) тугоухостью вследствие отсутствия барабанной перепонки, а зачастую — и структур среднего уха.

Реже встречаются сочетания с нейросенсорной потерей слуха — нарушением работы самого слухового нерва. Поскольку развитие уха идет последовательно, атрезия как правило сочетается с аномалиями ушной раковины (примерно в 75% случаев). Однако нарушения в строении слухового прохода могут быть и при нормальных ушных раковинах. Микротия и атрезия наружного слухового прохода бывают односторонними или двусторонними.

Как лечить микротию и атрезию?

Медицинскую коррекцию состояний при аномалии развития ушной раковины надо разделить на две проблемы — проблему слуха и проблему внешнего вида.

Объем необходимых действий зависит от степени нарушения формирования органа слуха. Собственно функциональную оценку — работоспособность уха — могут оценить врачи — сурдологи, причем даже на достаточно раннем этапе. Метод исследования слуховых вызванных потенциалов — КСВП — позволяет понять, жив ли слуховой нерв, возможно ли в принципе сделать так, чтобы ребенок слышал?

Второй шаг — оценка морфологии. Компьютерная мультиспиральная рентгеновская томография позволяет построить очень точную, с разрешением в доли миллиметра, объемную картину костных, хрящевых и мягкотканых структур области височных костей. На томограмме будет понятно, какая часть структур уха не сформировалась, в каком состоянии находятся структуры среднего уха — слуховые косточки и барабанная перепонка, что заполняет область, в которой должен находиться слуховой проход — кость или мягкотканые образования.

Эти данные позволяют понять, во-первых, насколько перспективна попытка формирования слухового прохода с точки зрения функции, а во-вторых, определить ориентиры, позволяющие хирургу точно выйти в область барабанной полости — места, где должна заканчиваться подготовка звука к передаче на слуховой нерв. По сути, эти два исследования определяют, какой объем работы имеет смысл выполнять с объективной позиции. На основании этих же данных можно понять, сколько этапов потребуется сделать и какого результата можно достичь.

Итак, а какой же эффект вообще возможен? В идеале мы стремимся сделать ребенку настоящее полноценное ухо, которое будет выглядеть как ухо, слышать как ухо и вести себя как ухо на протяжении всей жизни ребенка. Путь к достижению этой цели длится в течение нескольких лет, выполняется несколько этапов реконструктивной хирургии, в результате которой мы должны восстановить слуховой проход, барабанную перепонку и внешний вид уха.

Последнее, на самом деле, является чуть ли не самой маленькой проблемой из всего списка. Просто наружное ухо — самый заметный компонент из всего комплекса.

Рассмотрим самый перспективный вариант. У ребенка имеется сформированная барабанная полость, имеются слуховые косточки и живой слуховой нерв, но полностью закрыт слуховой проход и отсутствует или неправильно сформирована ушная раковина. Это и есть классическое сочетание атрезии слухового прохода и микротии.

Первое и главное — ребенку нужно поднять слух. Это делается с помощью раннего протезирования специальными слуховыми аппаратами костного проведения, специальными устройствами, которые передают звук на слуховой нерв минуя ухо, заставляя резонировать кость черепа, как правило через специальный металлический штифт — якорь, который вживляется в кость. Независимо от Вашего желания восстановить ребенку нормальную анатомию, слуховой аппарат необходимо поставить как можно раньше, это станет залогом адаптации ребенка в обществе и значительно облегчит реабилитацию в послеоперационном периоде.

С ноля до трех-четырех лет с ребенком обязательно должны заниматься сурдологи и сурдопедагоги. По мере роста структуры височной кости и уха приходят к тому состоянию, в котором они должны пробыть практически в течение всей жизни. Этот период длится до третьего — четвертого года жизни. Как только формирование области завершено — мы можем оценить это по томограмме — можно приступать к хирургическому этапу. Первая выполняемая операция — формирование костного канала. Сложная и кропотливая операция, несущая наибольшее количество рисков возникновения осложнений, выполняется с учетом знаний о микроанатомии области, полученных при томографии, зачастую — с применением специальных средств навигации, «привязывающих» положение инструмента врача к реконструированному трехмерному изображению на мониторе.

Это наиболее высокотехнологичный этап операции. Именно потому, что на данном этапе имеются серьезные риски, мы должны подходить к обоснованию выполнения данного этапа со всей возможной ответственностью. В случае отсутствия слуховых косточек и, тем более, полноценной работоспособности слухового нерва, этот этап для выполнения не рекомендован.

Но вот дилемма. Оптимальный срок для формирования костного канала — около 4 лет, а ушную раковину мы начинаем делать только в 7−8 лет. Поэтому после высверливания канала в кости мы не открываем его наружу, а заполняем силиконовым цилиндром. Этот цилиндр одним концом опирается на сохранившуюся часть косточек, а другим — находится под кожей. Он выполняет две задачи. Во-первых, уже на данном этапе заметно улучшается слух без аппарата.

Во-вторых, данный цилиндр является своего рода протектором, который не позволяет костной ткани закрыть дефект. Область между цилиндром и поверхностью высверленной кости заполняется грануляциями — петельками мелких сосудов. Эти грануляции потом становятся ложем для пересаженной кожи, которая будет выстилать слуховой проход, и обеспечивают быстрое и точное приживление перемещенного фрагмента кожи.

Следующий шаг — формирование и приживление каркаса ушной раковины. Этот этап выполняется в возрасте 6−7 лет. Каркасом уха может служить собственный хрящ ребенка, набранный из реберной дуги, либо готовый силиконовый каркас из материала Medpor. Каждый вариант имеет свои достоинства и недостатки.

Каркас Medpor поставляется в готовом виде, отформованным, стерилизованным и готовым к пересадке. Поэтому всё, что нам нужно — подготовить ложе для протеза каркаса и пересадить его под кожу. Звучит просто, делается тоже просто. Где же минусы? В первую очередь, силиконовый каркас — это готовое изделие фабричного изготовления. Поэтому количество дизайнов уха ограниченно. Ухо, созданное таким образом, как правило, будет отличаться внешне от второго уха при односторонней микротии. Тысячи и тысячи детей, которым установлен Медпор, имеют совершенно одинаковые уши.

Кроме того, пока мы не имеем отдаленных результатов такой операции. Возможны сложности с долговременным эффектом. С течением времени такое ухо может измениться, потерять форму, сместиться — как любой силиконовый протез. К сожалению, метод применяется не столь давно, и пока нет полноценной характеристики отдаленных результатов. Кроме того, отсутствие живой «подложки может привести к нарушению питания, иннервации и нарушения чувствительности кожи над дефектом.

Вариант с хрящом более затратный по времени и несколько более травматичный — требуется выполнить разрез для забора фрагмента реберной дуги — но у него есть свои достоинства. В отличие от фабричного искусственного каркаса ухо, выполненное из хряща меняется со временем по форме, взрослеет, кожа на нем, адаптированная из лоскута на голове, соответствует внешнему виду окружающей кожи, сохраняется иннервация, хрящевая ткань служит проводником роста сосудов.

Ухо краснеет, когда пациенту стыдно и бледнеет когда замерзает. Ухо чувствует прикосновения. Ухо ведет себя как ухо — это один из пунктов, которые мы хотим выполнить при проведении коррекции, и это одно из основных отличий метода с хрящевым каркасом от метода с применением Medpor. Второе достоинство — при одностороннем пороке развития ушной раковины сформированное ухо можно сделать абсолютно таким же, как уже имеющееся. Поэтому, не смотря на большую трудоемкость, большую длительность процесса, мы считаем предпочтительным именно формирование хрящевого каркаса.

Хотя в ряде случаев мы применяем Medpor, по показаниям это делается когда мы предполагаем большие технические затруднения, когда имеется дефицит тканей, неэластичная кожа в области, поскольку этот метод менее требователен. Ну и конечно, раз речь идет о косметике, мы используем методику в случаях, когда пациент сам этого желает.

Финальным этапом восстановления уха является «открытие» слухового прохода. Этот этап довольно требователен к состоянию тканей, эластичности и запасу кожи. Он выполняется когда наружный каркас полностью сформировался, окружающие ткани прижились и ухо приобрело свой естественный вид. В ряде случаев открытие слухового прохода выполнять не рекомендуется, например, когда деформация области привела к значительному смещению среднего уха от нормального положения, В таком варианте открытие слухового прохода обозначает выраженный дефект в эстетике финального результата.

Даже если не выполнять открытие ранее сформированного слухового прохода — силиконовый «звуковод», поставленный на первом этапе, позволяет достичь весьма заметного, как правило — свыше 60%, прироста слуха. Также слуховой проход нет смысла открывать если среднее ухо не сформировано или не слышит в связи с дефектом слухового нерва. В таких ситуациях выполняется сравнительно небольшое углубление — складка в тканях, которое несет только эстетическую нагрузку.

Таким образом, комплекс хирургических мер позволяет создать не только эстетику, внешний вид, но и в большом количестве случаев дать ребенку полноценно работающий орган слуха.

Частые вопросы

Какие аномалии развития наружного слухового прохода и среднего уха могут возникнуть?

Аномалии развития могут включать в себя атрезию (отсутствие отверстия) наружного слухового прохода, микротию (недоразвитие уха), аномалии формы среднего уха и другие дефекты, которые могут привести к нарушению слуха.

Какие аппараты костной проводимости используются для коррекции аномалий слухового прохода и среднего уха?

Для коррекции аномалий слухового прохода и среднего уха могут применяться аппараты костной проводимости, такие как BAHA (Bone Anchored Hearing Aid) и Ponto. Они предназначены для передачи звуковых волн через кость черепа, обходя наружный слуховой проход и среднее ухо, что позволяет улучшить слух у людей с аномалиями в этих областях.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При наличии аномалий развития наружного слухового прохода и среднего уха, обратитесь к врачу-оториноларингологу для проведения комплексного обследования и определения возможности применения аппаратов костной проводимости.

СОВЕТ №2

Изучите различные модели аппаратов костной проводимости, обратив внимание на их технические характеристики, удобство использования и отзывы пользователей, чтобы выбрать наиболее подходящий вариант для себя или вашего ребенка.

СОВЕТ №3

Приобретая аппарат костной проводимости, обязательно проконсультируйтесь с врачом-оториноларингологом или специалистом по выбору слуховых аппаратов, чтобы получить рекомендации по правильной настройке и использованию устройства.