Наружное ухо — уникальная часть сенсорной системы человека. Структура, выдающееся положение и сложная функция предрасполагают к нарушениям, не наблюдаемым в других частях человеческого тела. Аномалии уха возникают в результате нарушения сложных процессов развития и могут привести к множеству сочетаний заболеваний как внешнего, так и среднего уха. Выступающее положение уха делает его более восприимчивым к механическим и термическим травмам, а также влияет на заживление ушной раковины после травмы. Уникальный набор местных инфекционных и системных заболеваний проявляется в ухе и может представлять собой первичный процесс или связанный с ним результат. У аномалии развития ушной раковины код по МКБ 10 – Q16.

Врожденные аномалии развития ушной раковины

Аномалии ушей включают широкий спектр деформаций, каждая из которых требует различного хирургического подхода для исправления. Классификация дефектов в порядке убывания степени тяжести с точки зрения деформации:

• Микротия.
• Атрезия.
• Искривление уха.
• Сужение уха (криптотия).
• Выступающее ухо (дисплазия).
• Преаурикулярные ямки и пазухи.
• Преаурикулярные придатки.

Основные причины

Наследственность — это фактор специфических дефектов. Преаурикулярные ямки и пазухи, по-видимому, являются доминирующими характеристиками в некоторых семьях. Глухота и деформации ушной раковины описаны как характеристики как доминантных, так и рецессивных генетических нарушений. Например, деформации ушей возникают в семьях пациентов с деформациями нижней челюсти, такими как синдром Тричера-Коллинза. Кроме того, частота микротии может варьироваться среди этнических групп. В исследованиях заболеваемость оценивается в 1-3 случая на 10 000 живорождений. Напротив, частота микротии оценивается в 1 на каждые 4000 живорождений среди японцев и 1 на каждые 900–1200 случаев среди коренных американцев навахо6.

Эмбриологическое взаимоотношение ушной раковины со средним ухом вызывает ряд сопутствующих дефектов в среднем ухе и окружающих структурах, которые необходимо оценивать при наличии деформации ушной раковины. Деформации среднего уха могут варьироваться от узкого наружного слухового прохода с минимальными дефектами слуховых косточек до сросшихся косточек при отсутствии пневматизации сосцевидного отростка. Специфические аномалии косточек включают укороченный длинный отросток молоточка, который может прикрепляться к передней стенке канала или полностью отсутствовать; молоток и наковальня могут быть недоразвиты или представлять собой единую костную массу; и аномалии стремени, включая дефекты надстройки или даже полное отсутствие подошвы. Заболевания лицевого нерва могут включать потерю костного покрытия маточного канала, выпячивание нерва над овальным окном или прохождение нерва ниже овального окна. Изменения барабанной кости, височно-нижнечелюстного сустава, сосцевидного отростка и расположения твердой мозговой оболочки также были связаны с деформациями ушной раковины. Кроме того, у детей с аномалиями наружного уха слегка повышен риск сопутствующих почечных аномалий и, возможно, потребуется пройти клиническое генетическое обследование. оценка для выявления дополнительных аномалий.

Симптомы и диагностика

Симптоматика обычно видна невооруженным глазом, как дефект развития и способствует постановке предварительного диагноза на первичном осмотре. Дальнейшее диагностирование направлено на дифференциацию патологий и рентгенологическое обслуживание для разработки правильной стратегии коррекции.

Аномалии развития ушной раковины: лечение

Необходимость хирургической коррекции врожденной аномалии ушной раковины основана на множестве переменных, включая, серьезность деформации, связанные аномалии среднего уха, одностороннее или двустороннее поражение и степень функции внутреннего уха. Непосредственная роль отолога — оценить слух и выбрать подходящий слуховой аппарат. У новорожденных проводится проверка слуховой реакции ствола мозга. У детей старшего возраста используется комбинация тестирования слуховой реакции ствола мозга и поведенческой аудиометрии. Рекомендуют провести компьютерную томографию в возрасте старше 3 лет для оценки структур среднего уха. В случае атрезии ушной раковины рекомендуется интраоперационный мониторинг лицевого нерва для выявления обычно аберрантного нерва для предотвращения ятрогенного паралича лицевого нерва.

Аномалии развития ушной раковины: операция

Существуют разногласия относительно того, следует ли в первую очередь восстанавливать деформированную ушную раковину или атретический наружный слуховой проход. Реконструктивный хирург считает, что восстановление ушной раковины после атрезии снижает жизнеспособность хряща из-за изменений в кровоснабжении и рубцевания, возникших в результате предыдущей операции. Отолог сначала исправляет атрезию, полагая, что правильное расположение новой ушной раковины зависит от правильного расположения нового наружного слухового прохода. Исследование показало, что реконструированную ушную раковину можно успешно репозиционировать с помощью осторожного подъема мягких тканей, но этой дополнительной процедуры можно избежать, если сначала устранить атрезию. Сроки хирургической коррекции деформации также спорны. У пациентов с односторонней микротией и нормальным противоположным ухом многие врачи предпочитают подождать, пока пациенту не исполнится 18 лет и он сможет принять решение, исходя из рисков и преимуществ. Исключения из отсрочки восстановления ушной раковины в односторонних случаях включают случаи хронического дренирующего свища, затрагивающего ухо, или обширную холестеатому.

Частые вопросы

Какие могут быть причины аномалий развития ушной раковины?

Причины аномалий развития ушной раковины могут быть разнообразными, включая генетические факторы, воздействие внешних токсических веществ, инфекции во время беременности, недостаток питательных веществ и другие внутренние и внешние факторы.

Какие симптомы могут указывать на аномалии развития ушной раковины?

Симптомы аномалий развития ушной раковины могут включать в себя неправильную форму или размер ушной раковины, слабое или отсутствующее слуховое восприятие, повышенную чувствительность к звукам, болезненность или деформацию ушной раковины.

Каким образом обычно проводится лечение аномалий развития ушной раковины?

Лечение аномалий развития ушной раковины может включать в себя хирургическую коррекцию, применение слуховых аппаратов, реабилитационные мероприятия для развития речи и слухового восприятия, а также другие методы, направленные на улучшение функции ушной раковины и слуха.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При обнаружении аномалий развития ушной раковины у ребенка необходимо обратиться к врачу-оториноларингологу для проведения комплексного обследования.

СОВЕТ №2

Лечение аномалий развития ушной раковины может включать консервативные методы (наблюдение, ношение специальных аппаратов) или хирургическое вмешательство, в зависимости от типа и степени аномалии.

СОВЕТ №3

Важно следить за симптомами аномалий развития ушной раковины, такими как деформация или отсутствие части раковины, и своевременно обращаться за медицинской помощью.